Abnormal eye movements in three types of chorea / Anormalidades dos movimentos oculares em três tipos de coreia

ABSTRACT Chorea is an abnormal movement characterized by a continuous flow of random muscle contractions. This phenomenon has several causes, such as infectious and degenerative processes. Chorea results from basal ganglia dysfunction. As the control of the eye movements is related to the basal ganglia, it is expected, therefore, that is altered in diseases related to chorea. Sydenham’s chorea, Huntington’s disease and neuroacanthocytosis are described in this review as basal ganglia illnesses that can present with abnormal eye movements. Ocular changes resulting from dysfunction of the basal ganglia are apparent in saccade tasks, slow pursuit, setting a target and anti-saccade tasks. The purpose of this article is to review the main characteristics of eye motion in these three forms of chorea.

RESUMO Coreia é um movimento anormal caracterizado pelo fluxo contínuo de contrações musculares ao acaso. Este fenômeno possui variadas causas, como processos infecciosos e degenerativos. A coreia resulta de disfunção dos núcleos da base, os quais estão envolvidos no controle da motricidade ocular. É esperado, então, que esta esteja alterada em doenças com coreia. A coreia de Sydenham, a doença de Huntington e a neuroacantocitose são apresentadas como modelos que têm por característica este distúrbio do movimento, por ocorrência de processos que acometem os núcleos da base. As alterações oculares decorrentes de disfunção dos núcleos da base se manifestam em tarefas de sacadas, perseguição lenta, fixação de um alvo e em tarefas de antissacadas. O objetivo deste artigo é revisar as principais características dos movimentos oculares nestas três formas de coreias.

Idiopathic very late-onset cerebellar ataxia: a Brazilian case series / Ataxia cerebellar idiopática com início muito tardio: uma série de casos brasileiros

ABSTRACTThe authors present a Brazilian case series of eight patients with idiopathic very-late onset (mean 75.5 years old) cerebellar ataxia, featuring predominantly gait ataxia, associated with cerebellar atrophy.Method: 26 adult patients with a diagnosis of idiopathic late onset cerebellar ataxia were analyzed in a Brazilian ataxia outpatient clinic and followed regularly over 20 years. Among them, 8 elderly patients were diagnosed as probable very late onset cerebellar ataxia. These patients were evaluated with neurological, ophthalmologic and Mini-Mental Status examinations, brain MRI, and EMG.Results: 62.5% of patients were males, mean age was 81.9 years-old, and mean age of onset was 75.5 years. Gait cerebellar ataxia was observed in all patients, as well as, cerebellar atrophy on brain MRI. Mild cognitive impairment and visual loss, due to macular degeneration, were observed in 50% of cases. Chorea was concomitantly found in 3 patients.Conclusion: We believe that this condition is similar the one described by Marie-Foix-Alajouanine presenting with mild dysarthria, associated with gait ataxia, and some patients had cognitive dysfunction and chorea.

RESUMOOs autores apresentam uma série de casos incluindo oito pacientes com ataxia cerebellar de início muito tardio (média de 75,5 anos de idade) apresentando ataxia de marcha, associada à atrofia cerebelar.Método: 26 pacientes adultos com diagnóstico de ataxia cerebelar de início tardio idiopática foram analisados ambulatorialmente e acompanhados regularmente ao longo de 20 anos. Destes, oito pacientes idosos foram diagnosticados como provável ataxia cerebelar início muito tardio. Os pacientes foram submetidos a um exame neurológico completo, avaliação cognitive e oftalmológica assim como ressonância magnética do cérebro e eletroneuromiografia tambem foram realizados.Resultados: 62,5% dos pacientes eram do sexo masculino, com idade média de 81,9 anos, com média de idade de início aos 75,5 anos. Ataxia cerebelar predominante de marcha foi observada em todos os pacientes, bem como, a atrofia cerebelar na ressonância magnética cerebral. Comprometimento cognitivo leve e perda visual, devido à degeneração macular, foram observados em 50% dos casos. Coréia foi encontrada em 3 pacientes.Conclusão: Acreditamos que esta condição é semelhante à descrita por Marie-Foix-Alajouanine apresentando disartria leve, associada a ataxia de marcha, disfunção cognitiva e coréia.

Auditory P300 Event-Related Potentials in Children with Sydenham?s Chorea / Potenciais auditivos evento-relacionados à P300 em crianças com Coreia de Sydenham

P300 event-related potentials (ERPs), objective measures related to cognitive processing, have not been studied in Sydenham’s chorea (SC) patients. Purpose: To assess cognitive impairment with P300 ERPs. Method: Seventeen patients with SC and 20 unaffected healthy children were included. Stanford–Binet test was used for psychometric assessment, and odd-ball paradigm was used for auditory ERPs. Results: There was no significant difference in P300 latencies between the SC-pretreatment group, SC-posttreatment group and control group (p>0.05). Mean interpeak latencies in SC-pretreatment group and SC-posttreatment group showed significant prolongation compared with the control group (p<0.05). Mean interpeak latencies in SC-posttreatment group were significantly decreased compared with SC-pretreatment group (p<0.05). Compared to controls, patients did not show significant difference in Stanford-Binet intelligence examination. Conclusion: This report suggests that interpeak latencies and amplitudes of P300 ERPs could be useful for detecting and monitoring cognitive impairment in SC patients. .

Os potenciais evento-relacionados à P300 (ERPs), medidas objetivas relacionadas ao processamento cognitivo, não foram ainda estudados em pacientes com Coreia de Sydenham (CS). Objetivo: avaliar o comprometimento cognitivo através dos ERPs P300. Método: foram incluídos 17 pacientes com CS e 20 crianças saudáveis. A avaliação psicométrica foi feita utilizando o teste de Stanford–Binet e, para os ERPs auditivos, foi usado o paradigma odd-ball. Resultados: Não houve diferença significativa nas latências P300 entre os grupos CS pré-tratamento, CS pós-tratamento e grupo controle. (p>0,05). A média das latências interpicos no grupo CS pré-tratamento e CS pós-tratamento apresentava aumento significativo em comparação aos pacientes do grupo controle (p<0,05). A média das latências interpicos no grupo CS pós-tratamento apresentava decréscimo significativo quando comparada àquela do grupo CS pré-tratamento (p<0,05). Comparados aos controles, os pacientes com CS não mostravam diferença significativa em relação aos controles ao teste de Stanford-Binet. Conclusão: Este estudo sugere que as latências interpicos e as amplitudes dos ERPs P300 podem ser úteis para detectar e monitorar a ocorrência de comprometimento cognitivo em pacientes com CS. .

Acoustic analysis of prosody in Sydenham's chorea / Análise acústica da prosódia em coréia de Sydenham

There are few studies of language and speech in patients with Sydenham's chorea (SC). We have done an acoustic analysis of fundamental frequency (F0), duration and intensity of declarative and interrogative sentences made by 20 SC patients, 20 patients with rheumatic fever (RF) without chorea, and compared them with 20 healthy age-matched controls (CO). Each group included 12 females. We found that there is no difference between the RF and CO groups in all studied parameters. Patients with SC, however, presented with a speech characterized by decreased F0 range (difference between minimum and maximum F0), shorter duration of sentences, and higher intensity of the first syllable of sentences. The findings were not influenced by the nature of the sentences (i.e. , declarative or interrogative), but for all variables they were significantly more severe in males than females. In conclusion, we have demonstrated that patients with acute SC have an impairment of modulation of F0 and longer duration of emission of sentences, resulting in a monotone and slow speech. This pattern is similar to what has been described in other basal ganglia illnesses, such as Parkinson's disease, Huntington's disease and Wilson's disease.

Há poucos estudos sobre linguagem e fala em pacientes com coréia de Sydenham (CS). Fizemos uma análise acústica da freqüência fundamental (F0), duração e intensidade de sentenças declarativas e interrogativas feitas por 20 pacientes com CS, 20 pacientes com febre reumática (FR) sem coréia, comparando-os com 20 controles saudáveis e pareados por idade (CO). Cada grupo incluiu 12 mulheres. Foi encontrado que não há diferença entre os grupos FR e CO quanto a todos parâmetros estudados. Pacientes com CS, contudo, apresentaram-se com fala caracterizada pela redução da variação de F0 (diferença entre F0 mínima e máxima), duração mais curta das sentenças e maior intensidade da primeira sílaba das sentenças. Os achados não foram influenciados pela natureza das sentenças (i.e. , declarativas ou interrogativas), mas os achados foram mais evidentes em todas as variáveis em homens em contraste com mulheres. Em conclusão, demonstramos que pacientes com CS aguda têm prejuízo da modulação da F0 e duração mais longa da emissão de sentenças, resultando em fala mais lenta e monótona. Esse padrão é semelhante ao que tem sido descrito em outras fecções dos núcleos da base, tais como doença de Parkinson, doença de Huntington e doença de Wilson.

Coréia de Syndenham: uma dança entre o Streptococcus, o sistema imune e os núcleos da base / Syndenham's chorea: a dance involving the Streptococcus the immune system and the basal ganglia

A coréia de Syndenham (CS) é a manifestação da febre reumática e consiste em movimentos involuntários anormais que se assemelham a uma "dança". Em sua etiopatogênese, várias evidências apontam para mecanismos auto-imunes desencadeados por uma infecção na orofaringe pelo Streptococcus ß-hemolítico do grupo A. Esses processos imunes interferem no funcionamento dos núcleos da base, gerando desde o quadro motor de coréia até os distúrbios psiquiátricos associados à CS.

Testagem inicial e capacidade discriminatória da escala "UFMG Sydenham's Chorea Rating Scale (USCRS)" / The initial testing and the discrimination property of the UFMG Sydenham's Chorea Rating Scale (USCRS)

Recently we developed and validated the Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) Sydenham's chorea Rating Scale (USCRS) to systematically assess SC patients. In this study, we assessed 97 children and adults with SC (mean age +/- SD, 15.5 +/- 5.9; male/female, 31/66) seen at the Movement Disorders Clinic at UFMG employing the USCRS. The patients were divided into 4 groups according to their clinical status: acute (n=19), recurrent (n=17), persistent (n=19) and remission (n=42). The mean +/- SEM USCRS scores for each group were: 47.7 +/- 4.7 for acute group, 29.5 +/- 2.6 for recurrent group, 17.6 +/- 3.1 for persistent group and 1.1 +/- 0.2 for remission group. All pair comparisons were statistically significant (p<0.05). Our results indicate that the USRSC can reasonably discriminate groups of SC patients in different clinical stages of the disease.

Recentemente desenvolvemos e validamos a escala "Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) Sydenhams Chorea Rating Scale" (USCRS) para avaliar sistematicamente os pacientes com coréia de Sydenham (CS). Neste estudo, examinamos 97 crianças e adultos com CS (média de idade ± desvio padrão, 15,5 ± 5,9; masculino/feminino, 31/66) acompanhados na Clínica de Distúrbios do Movimento da UFMG, empregando a escala USCRS. Os pacientes foram divididos em 4 grupos conforme a forma clínica apresentada: aguda (n=19), recorrente (n=17), persistente (n=19) e remissão (n=42). O escore médio ± erro padrão na escala USCRS para cada um dos grupos foi, respectivamente, 47,7 ± 4,7 para aguda, 29,5 ± 2,6 para recorrente, 17,6 ± 3,1 para persistente e 1,1 ± 0,2 para remissão. Todas as comparações entre cada um dos grupos foram estatisticamente significativas (p<0,05). Nossos resultados sugerem que a escala USCRS pode discriminar razoavelmente os grupos de pacientes com em diferentes formas clínicas de CS.

As discinesias paroxísticas e epilepsia: aspectos atuais / The paroxysmal dyskinesias and epilepsy: current aspects

O objetivo deste artigo é abordar os aspectos atuais de uma das crises susceptíveis de dúvida diagnóstica com as crises epilépticas, as discinesias paroxísticas (DP), abordando seus aspectos atuais de classificação, clínicos, histopatológicos, fisiopatogênicos e terapêuticos. Essas discinesias são movimentos involuntários anormais que ocorrem em conseqüência a determinado estímulo e são classificadas, segundo Dermikiran e Jankovic em 1995, em 4 categorias: discinesia paroxística cinesiogênica (DPC), discinesia paroxística não cinesiogênica (DPNC), discinesia paroxístico exercício induzido (DPE) e a discinesia paroxística hipnogênica (DPH). As três características mais importantes para o diagnóstico dessas discinesias são: as circunstâncias precipitantes, a duração dos ataques e a resposta ao tratamento. Ainda permanecem obscuras as suas alterações fisiopatogênicas e histopatológicas, assim como a sua relação com a epilepsia, apesar de no momento existirem três teorias quanto à sua origem: a do circuito córtico-subcortical cerebral, a via dopaminérgica e as canalicupatias. O tratamento é a base de drogas antiepiléticas, podendo ser auxiliado por anticolinérgicos, inibidores da anidrase carbônica e bloqueadores de canal de cálcio

Coreoatetosis en un paciente con síndrome de inmunodeficiencia adquirida: a propósito de un caso / Chorea in a patient with AIDS: about a case

Se presenta el caso de un paciente con enfermedad avanzada debida al virus de la inmunodeficiencia humana tipo-1 (HIV-1), de 30 años de edad, sexo masculino, que ingresa a Sala 10 del Hospital Francisco J. Muñiz presentando cefalea y movimientos involuntarios en miembro superior izquierdo, con tomografía computada de cerebro (TAC) que reveló múltiples lesiones compatibles con toxoplasmosis cerebral

Hemicoréia-hemibalismo associado a hemorragia em gânglios da base em diabete mélito descompensado: relato de dois casos / Hemichorea-hemibalism associated to basal ganglia hemorrhage in uncontrolled diabetes mellitus: report of two cases

Os autores apresentam dois casos de hemicoréia-hemibalismo de início súbito em pacientes portadoras de diabete mélito desconpensado, cujas tomografias computadorizadas de crânio revelaram hemorragia difusa nos gânglios da base contralaterais aos movimentos anormais. A descriçao de caso em paciente jovem e portadora de diabete mélito insulino-dependente é inédita. Os autores discutem os mecanismos fisiopatológicos que tentam explicar a relaçao entre a hiperglicemia nao-cetótica e o quadro de hemicoréia-hemibalismo associado a lesao estrutural ao nível de núcleos da base.

La corea y el baile / Chorea and dance

La palabra Corea se originó en la función del "coro" del teatro griego clásico, que incluía discurso, canto, música y danza. Dejó de usarse en la Edad Media y reapareció en el siglo XVII como calificativo de lo que "podría parecerse a un baile", en el sentido de ser un reiterado movimiento del cuerpo y miembros, en general grosero, contorsivo y saltarín, que se presentaba habitualmente en epidemias, que se conocen como de "manía danzante", seguramente histéricas. Si ocurría entonces algún caso de enfermedad Corea, como la que hoy conocemos, que hasta podría ser la desencadenante de la epidemia, quedaba sumergida en el conjunto y resultaba irreconocible. Del examen de la escasa iconografía de la época y de la música con que se pretendía curarla, no surge un patrón general que permita analizar los movimientos, para compararlos con la enfermedad Corea actual. Más aún, un análisis semiológico de varios casos actuales de Corea de Huntington no permite reconocerle condición de baile. Dada la época del apogeo de la popularidad de la Corea (o tarantismo) epidémicos, resulta probable que su calificación de baile y la pretensión de asignarle un correlato musical haya sido producto de la coyuntura cultural del barroco

Síndromes coréicos y coreoatetósicos / Choreic and choreoathetosic syndromes

El autor presenta recuento anatómico y funcional de los ganglios basales, una breve reseña de las principales patologías coréicas y coreiformes, una clasificación completa de las coreoatetosis con su tratamiento convencional , y una novedad terapéutica. La mezcla de 2mg., de perfenezina con amitriptilina de 25 mg, en dosis acordes a la edad-redujo considerablemente los movimiemtos involuntarios de ocho de diez niños con sévera coreoatetosis. Uno de los dos inmejorables, con la medición, sufría además de deficiencia mental. Pese a que no hubo un estudio doble ciego con placebo, es indudable que esta medicación produce disminución significativa de los movimientos involuntarios los cuales entorpecen, e inclusive anulan el cuncionalismo del niño coreatetósico severo. La medicación, extrañamente, también tiene déficit intelectual.